Д-р Преслав Василев: Вече имаме терапия за генерализиран пустулозен псориазис, която има бърз ефект и спасява живот

Д-р Преслав Василев е завършил медицина в МУ – Плевен.

Работи като ординатор в Клиниката по дерматология и венерология към УМБАЛ Д-р Георги Странски“. Редовен докторант в Катедра „Дерматология, венерология и алергология“ в Медицинския факултет на МУ – Плевен с разработвана тема: „Съвременна патоморфоза на споноцелуларния карцином на кожата“.

Има специализация по дерматохирургия и дерматоонкология в Ludwig-Maximilians-Universität в Мюнхен, Германия. Автор и съавтор на научни публикации в български и чуждестранни научни списания.

Днес разговаряме с д-р Василев по темата за генерализирания пустулозен псориазис и съвременните възможности за диагностиката и лечението му.

Д-р Василев, какво показват последните епидемиологични проучвания за разпространението на генерализирания пустулозен псориазис в Европа и света (ГПП)?

Генерализираният пустулозен псориазис (ГПП) е най-рядката форма на псориазис. Според световните данни, честотата на ГПП варира между 1 и 9 новозаболели на 1 млн. души население.

Поради липсата на регистър за заболяването в повечето страни по света, честотата не е напълно известна.

През 2015 г. в Швеция е обявена честота на ГПП средно 0.82 на 100,000 души население. В Япония са обявени данни за 7,46 новооткрити пациента на 1 млн. население. Във Франция установяват честота между 0.64 и 1.76 на 1 млн.души.

В Европа е прието, че честотата е средно 2 души на 1 млн. население.

Каква е ситуацията у нас? Прави ли България изключение от европейските и световните тенденции?

Според данните от Единната система за регистриране на хоспитализациите в България, броят на хоспитализираните пациенти с ГПП у нас е 6 до 7 годишно. Най-вероятно тези пациенти са повече, но те се регистрират като плакатен псориазис. Една от причините за това е че пациентите имат и двете заболявания. Другата причина е че доскоро нямахме регистрирана за ГПП терапия. Тези пациенти се лекуваха с интерлевкин-17 (IL-17) инхибитори, които се отпускат само и единствено за плакатен псориазис, но не и за генерализиран пустулозен псориазис.

Какво показват Вашите наблюдения – как пациентите с това заболяване попадат в клиниката, имате ли случаи на закъсняла или погрешна диагноза?

Повечето дерматолози в България познават генерализирания пустулозен псориазис (ГПП). Пациентите, които попадат в клиниката са насочени с правилна диагноза. За съжаление, общопрактикуващите лекари пропускат заболяването и пациентите достигат до необходимата им медицинска помощ в по-късен етап. Имали сме няколко случая, в които пациентите са хоспитализирани при нас, в Клиника по дерматология и венерология при МУ – Плевен, вече със системни прояви. Тези пациенти стигат и до реанимационните отделения, тъй като освен на кожата, регистрираме и тежко страдание на вътрешните органи.

Кои са най-типичните симптоми на заболяването?

Клинично ГПП се характеризира с бърза поява на множество дисеминирани пустули. Това са малки гнойни пъпчици – мехурчета, със или без наличие на псориатични плаки. Пустулите са стерилни, често се сливат помежду си и оформят „гнойни езерца”. При забавяне на лечението се развиват и системни симптоми – повишена температура, отпадналост, поява на отоци първо по крайниците, после и по цялото тяло, склонност към развитие на животозастрашаващи инфекции. Виждали сме пациенти, които развиват чернодробна, бъбречна и дихателна недостатъчност на фона на ГПП.

Хистологичното изследване е част от диагностиката на ГПП. Какво показват заключенията на патолозите?

Хистопатологичното изследване на болестно променена кожа е методът, който дефинитивно поставя диагнозата. Хистологичните промени са паракератоза, акантоза, издължени епидермални гребени, дилатация на капиляри в папиларната дерма, но най-важната промяна за ГПП е натрупването на неутрофили под най-повърхностния слой на епидермиса (stratum corneum) и образуването на т.нар. „спонгиоформени пустули на Когой”.
Очаквате ли да бъдат открити в обозримо бъдеще специфични биомаркери за ГПП, които да улеснят поставянето на диагнозата?

Вече е известно, че главният „виновник” за заболяването е интерлевкин-36 (IL-36). Поставянето на диагнозата до момента е напълно изяснено, но се провеждат редица проучвания върху откриването на различните видове интерлевкини в псориатичните плаки. Очакваме да бъдат установени такива, които да могат да бъдат използвани в ежедневната клинична практика.

Вече има разрешена от ЕMA биологична терапия, какъв е механизмът й на действие, който осигурява подобрение на пациентите?

Основният механизъм на заболяването е неконтролируема постоянна активация на IL-36 - сигналния път. IL-36 нормално е постоянно блокиран от IL-36RA – рецепторен антагонист. При пациентите с ГПП се установява липсващ или „неработещ” антагонист и тогава IL-36 може да бъде активиран. IL-36α, β, и γ са агонисти (активатори) на сигналният път. Точно тази активация води до една постоянна възпалителна каскада и до самото заболяване.

Новата терапия за пациентите с ГПП е моноклонално антитяло, което се свърза селективно с рецептора на IL-36, блокира го и води до стоп във възпалителната каскада. Това е и първият медикамент в световен мащаб, регистриран за лечение на ГПП. Неговият ефект е изключително бърз – в рамките на 24-72 часа след първата апликация. Наистина, живеем във времена, в които чрез една или две венозни манипулации можем да спасим човешки живот.

Трябва ли според Вас да бъде създаден регистър на пациентите с ГПП?

Създаването на подобен регистър е изключително важно. По този начин ще знаем точната честота на заболяването в българската популация и ще можем много по-добре да откриваме, проследяваме и лекуваме тези пациенти.
Интервюто е част от информационната кампания „Мостът между живота и смъртта с генерализиран пустулозен псориазис“.