Д-р Мариета Матева: Пътят на пациента до диагнозата "склеродермия" си остава дълъг и труден

Д-р Мариета Матева – Младенова е специалист по образна диагностика в УМБАЛ „Александровска“ и докторант към Катедрата по образна диагностика в МУ-София.

Работи като лекар от 9 години в областта на конвенционална рентгенология, контрастни изследвания на храносмилателната и отделителната система, компютърнотомографски
изследвания в условия на спешност, магнитнорезонансна томография.

Член е на Българската асоциация по рентгенология (БАР) на Eвропейското дружество по рентгенология (ESR), на Европейското дружество по хибридно изобразяване (ESHI) и Евроепйскота респираторно дружество (ERS).

Днес разговаряме с нея в качеството й на пациент диагностициран със склеродермия.

Д-р Матева, днес отбелязваме Световния ден за борба със склеродермията. Какво е съвременното разбиране за това заболяване?

Разбирането за склеродермията или системната склероза (SSc) си остава едно и също през годините - това е автоимунно заболяване с неясна генеза. Науката го определя като мултисистемно автоимунно заболяване, предизвикващо възпаление с неясна генеза, повишена активност на фибробластите, което води до анормален растеж на съединителната тъкан. Това причинява съдово увреждане и фиброза. Фиброзата възниква в кожата, стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове и други вътрешни органи. Съдовите прояви включват вторичен феномен на Рейно, белодробна артериална хипертония и бъбречно заболяване.

Самото наименование „склеродермия“ произлиза от гръцки - sclero „твърда” и derma „кожа“, което и подчертава дерматологичната компонента на заболяването.

Има два различни вида склеродермия - локализирана склеродермия и системна склероза При локализирана склеродермия е засегната кожата и подлежащите тъкани. При системна склеродермия, процесът е широко разпространен и включва не само кожата, но и някои от вътрешни органи, като сърцето, белите дробове и бъбреците.

Заболяването е рядко срещано. В световен мащаб честотата достига 2-3 случая на 100 000 души население.

Няма доказателства за генетична връзка при склеродермията, въпреки, че както всяко автоимунно заболяване, при наличие на засегнат в семейството, се смята, че рискът в рода се повишава.

Заболяването се среща по-често при женския пол, като честотата достига 7:1, съотношение жени-мъже. Началото на болестта типично е между 40-50 годишна възраст. Среща се значително по-рядко при децата.

Някои фактори на околната среда могат да изложат хората на по-голям риск от развитие на склеродермия. Мъжете, изложени на силициев диоксид, изглежда имат по-висок риск от развитие на склеродермия. Разтворители, бои, както и приемът на определени лекарства също може да увеличат потенциала за развитие на болестта.

С най–голяма вероятност тя се причинява от комбинация от фактори, включително нарушения в имунната система, генетика и фактори на околната среда.

Труден ли е пътят на пациента до диагнозата? Споделете Вашия опит като пациент и трудностите, които съпътстват този процес.

Труден е, да. Началото е много трудно и доверието към специалиста, който ще те води е най – ценното за теб. Затваряш очи и следваш стъпките. Загубиш ли доверие, се изгубваш, защото броят на специалистите, които са наясно с детайлите на заболяването са малко, а грижата за пациента е за цял живот.

Протичането на заболяването, основните симптоми и проблемите, които водят към консултация със специалистите, не винаги могат да бъдат решени от ревматолози или дерматолози. Често за пълната диагноза и правилното лечение на заболяването роля имат и много лекари от други специалности - кардиолози, пулмолози, нефролози, рентгенолози и още много други. Прекрасно е, че по–голямата част от болниците с ревматологични отделения, лекуващи пациенти със склеродермия да успели да си формират мултидисциплинарен екип от професионалисти, с които да работят.

Кои са съвременните тенденции в терапията на склеродермията?

По този въпрос като лекар не мога да се произнеса, защото специалността ми е съвсем друга. Като пациент смятам, че заболяването не протича еднакво при всеки, то има таргетен орган. При част от пациентите може да доминират сърдечносъдови увреди, белодробна фиброза или пък кожно-ставни изменения. Индивидуалният подход при всеки пациент е ценен. Оценката, разбира се, се поставя с набор от тестове и изследвания, за да се прецени какъв би бил подходът към всеки отделен пациент.

За съжаление, пациентите със склеродермия са малко на брой, което затруднява процеса на клинични изпитвания и одобрение на биологичните медикаменти, които навлизат все повече при лечение на редица автоимунни заболявания.

Достатъчно актуална ли е информацията за общопрактикуващите лекари, които би трябвало да са първите, които могат да забележат някои симптоми и да насочат пациента към специалист?

Не е и трудно би било, защото, ако поставим на везната склеродермията и другите широко застъпени заболявания в листата на общопрактикуващите лекари, ние оставаме като капка в морето. Но, все пак целта на общопрактикуващия лекар не е да постави диагноза, а да отсее дори един симптом, който да отнесе към правилния специалист.

Как следва да бъде организирано лечението и проследяването на пациентите с потвърдена диагноза?

Проследяването зависи от тежестта на заболяването, но най-общо посещение при наблюдаващ лекар два пъти годишно е оптималният вариант за пациентите със стабилна болест. То включва преглед, ехокардиография, функционално изследване на дишането, кръвна картина с биохимия, образно изследване в най – честият случай на бял дроб и засегнати стави. Тежките случаи често налагат ежемесечни хоспитализации, което при част от пациентите означава пътувания до големите населени места, престой и значително натоварване на семейния бюджет.

Нуждаят ли се тези хора от психологическа подкрепа и под каква форма?

Нуждаят се най-много от семейството си, от обичта им и от подкрепата им. Липсва ли тази компонента, става много трудно. Оопределено, психологическата подкрепа под всякаква форма би била полезна. Психологически тези хора са изправени пред сериозни бариери, не само поради заболяването си, но и поради финансови и логистични проблеми с пътувания до специалисти, закупуване на лекарствени средства, които не се поемат от здравната каса.

И, вместо финал, искам да Ви помоля за Вашите препоръки – как трябва да се отнасят към заболяването си хората със склеродермия и какво поведение трябва да избягват?

От нефармакологична гледна точка е важно да могат да осъзнават и разпознават спешни проблеми като бъбречна криза или симптоми на чревна обструкция. Добре би било да провеждат физиотерапия, за да стимулират подвижността на ставите и мускулната сила. Също така подходящи са домашните упражнения за поддържане на обхвата на движение - от типа леко разтягане на устата, лицето и ръцете. Важно е да се избягва среда с тютюнев дим и да се поддържа оптимално телесно тегло. Всичко, което изброих дотук е предпоставка за стабилизиране на болестта.

Лекарственото лечение трябва да се провежда стриктно, под контрола на специалист, също така със специалист трябва да се уточни диетичния режим и приема на хранителни добавки, ако е необходимо.

При сухота и сърбеж по кожата е препоръчително да се прилагат емолиенти, а при необходимост - и кратки курсове с локални стероиди или антихистамини.

Когато е налице и синдром на Рейно, е необходимо пациентите да бъдат изключително предпазливи по отношение на простуди и травми, защото те имат отключваща роля за разгръщането на симптоматиката, също така трябва да се носи подходящо топло облекло. Кожните промени могат да се третират със съответната поддържаща козметика.

Когато са налице телеангиектазии може да се назначи лазерна или импулсна светлинна терапия.

На днешния Световен ден за борба със склеродермията нека да си припомним, че трябва да бъдем отговорни към себе си и към близките си. Заболяването инвалидизира, затова то трябва да се лекува възможно най–скоро след откриването му. И ми се иска да пожелая да имаме късмета да се лекуваме безплатно и със съвременни, нови лекарствени средства, рехабилитацията ни да започва рано, а не когато контрактурите и изкривяванията са факт.

Нека не забравяме да благодарим на близките си, не само защото те са ни помагали физически в трудни моменти, а просто защото са до нас и ни обичат и подкрепят.