Петък, 26 Април 2019
16
апр
6
 

Д-р Тихомир Живков:

Съвременното лечение позволява пациентите с хемофилия да водят нормален живот

Още не е решен проблема с плановото оперативно лечение и осигуряването на необходимите препарати за това

Вторник, 16 Април 2019 | 17:05:30 Надежда Ненова
6

Д-р Тихомир Живков е завършил е МУ-Варна през 2015 г. От началото на 2016 г. работи и специализира в Националната специализирана болница за активно лечение на хематологични заболявания (НСБАЛХЗ)-София. От ноември 2016 г. е част и  от Експертен

Д-р Тихомир Живков е завършил е МУ-Варна през 2015 г. От началото на 2016 г. работи и специализира в Националната специализирана болница за активно лечение на хематологични заболявания (НСБАЛХЗ)-София. От ноември 2016 г. е част и  от Експертен център по коагулопатии и редки анемии към НСБАЛХЗ под ръководството на проф. Тошко Лисичков. Участва в симпозиуми и конгреси в България и чужбина. Член на Българско медицинско сдружение по Хематология и Европейска хематологична асоциация. По повод утрешния Световен ден на хемофилията от Zdrave.net разговаряхме с д-р Живков за особеностите на заболяването и възможностите за лечението му.

Д-р Живков, на каква възраст се диагностицира хемофилията?

Преди да стигнем до диагностицирането е необходимо да знаем, какво представлява заболяването. Хемофилията е вродено заболяване , свързано с дефект в Х-хромозомата, водещ до дефицит на коагулационен фактор VIII или  коагулационен фактор IX.  Когато има дефицит на фактор VIII говорим за Хемофилия А, а когато има дефицит на фактор IX, говорим за Хемофилия B.

Боледуват мъже, а носителки са жените. В редки случаи, при определени обстоятелства могат да боледуват и жени. В зависимост от степента на дефицит на съответния фактор се обуславят три форми: тежка – ниво под 1%, средно тежка – ниво 1-5% и лека - ниво над 5%. Диагнозата може да се постави във всяка една възраст. Обикновено тежката форма се диагностицира рано, когато детето започне да бъде активно, да сяда, да се изправя, да се удря и се появяват първите симптоми. Откриването на леките форми може да бъде в доста по-късна възраст. Причина за поставянето на диагноза при тях са кървене след тежки травми, зъбни манипулации, оперативни интервенции и т.н

Какви са симптомите на болестта?

Основната клинична проява са кръвоизливите, които могат да бъдат различни по тежест и локализация. Най-чести са ставните кръвоизливи, засягащи големите стави – коленни, глезенни, лакътни, раменни, тазобедрени.  Повтарящите се кръвоизливи в ставите, водят до тяхното увреждане с развитие на хемофилна артропатия. На второ място са мускулни кръвоизливи, отново с различна локализация и тежест. Не трябва да пропускаме и тези в областта на езика, шията, гастро-интестиналния тракт, както и мозъчни кръвоизливи, които са животозастрашаващи.

Какви са възможните лечения на болестта и кои от тях са достъпни за пациентите в България?

Лечението на заболяването е заместително. Прилагат се венозно препарати, съдържащи съответния коагулационен фактор. Те могат да бъдат плазмени и рекомбинантни. Използват се за лечение при нужда, когато вече има кръвоизлив или за профилактика с цел предотвратяване появата му.

В България профилактиката е достъпна за пациентите под 18-годишна възраст, докато пациентите над 18 години основно провеждат терапия при нужда. Но и тези, които получават много често кръвоизливи също могат да бъдат включени на профилактика.

В последните години има  значителен прогрес по отношение на терапевтичните възможности.

В България  са регистрирани почти всички нови препарати, които се ползват и в другите страни. Българските пациенти имат достъп и до тях, като естествено се прилага индивидуален подход. Разработват се иновативни подходи – медикаменти за подкожно приложение, нефакторни терапии, чрез които  се постига баланс в коагулацията по различни механизми. Сред новостите е и генната терапия. Всичко това все още е на етап  клинични проучвания и бъдещето ще покаже  докъде ще стигне прогресът. Ние от НСБАЛХЗ участваме в много от тези иновационни технологии и изпитване на нови препарати, включени в многоцентрови колективи от различни страни в Европа и САЩ.

Какви са трудностите пред лечението на хемофилията у нас?

Има някои проблеми свързани най-вече с недобре обмислени нормативни документи. Бавят се и критериите от страна на НЗОК за терапевтичен подход най вече при възрастни пациенти, макар че специалистите отдавна са предали своите становища. Тези критерии трябва да определят изискванията за профилактичен подход, както и вида на препаратите – плазмени или рекомбинантни.

Неразрешен остава проблемът с плановото оперативно лечение и осигуряването на необходимите препарати за това. Това важи най-вече при възрастните пациенти, тъй като голяма част от тях се нуждаят от смяна на увредените стави. Разрешаването на този проблем от страна на НЗОК ще даде шанс за значително подобрение в качеството на живот при тези пациенти.

Колко души са засегнати от хемофилията в България?

Между 600 и 700 души - деца и възрастни. Вероятно има и недиагностицирани хора с лека форма на заболяването.

Въпреки че заболяването е добре известно от стотици години, сякаш все още липсва достатъчно информация в обществото? Защо хората се страхуват от хемофилиците?

Хемофилията спада към редките болести и затова хората не са запознати с това заболяване. Няма причина да се страхуват. Това не е заразно заболяване. Може да се предава по наследство или в част от случаите възниква спонтанно. Съвременното лечение позволява пациентите с хемофилия да водят нормален начин на живот като при здравите хора.

Какви са най-големите рискове пред пациентите?

Най-големите рискове са свързани с усложненията, които могат да настъпят.  Например, развитие на хемофилна артропатия поради несвоевременно овладяване на ставните кръвоизливи,  водеща впоследствие до инвалидизация и влошено качество на живот. Друго усложнение е появата на антитела срещу фактор VIII или фактор IX, което изисква промяна в терапевтичното поведение. Сега успешно се лекуват и късните усложнения в черния дроб, които са резултат от заразата с хепатит С от преди 1996 г.



Коментари по темата

Правила на форума за коментари
tmge

Ирина 18.04.2019 19:55:44

Дай Боже все повече такива млади, умни и ентусиазирани доктори и истински заслужили невероятно талантливи ръководители, от които с удоволствие да се учиш всеки ден

Мишо Шамара 17.04.2019 14:59:28

Член е на експертен съвет, щото в тая болница един читав доктор не остана. Та нали менторът му, проф.Лисичков, ведно с доц.Арнаудов лекуват пациентите в СБАЛХЗ и в МБАЛ Йоан Павел с чешмяна водичка. Но паричките са на правилното място. Няма що, медицина от световно ниво.

Николова 16.04.2019 20:07:42

Пича юи е племеник,и със сигурност знае какво говори

Един ОПЛ на 33 16.04.2019 17:47:07

Тия съвсем изтреЩеха! Пичът е завършил преди няма 4 години, специалност още едва ли е взел и вече е член на разни експертни съвети и акъл ще дава наред. Та той хал хабер си няма от света!

Гост 18.04.2019 10:17:52

Злобата ви край няма,ей!

Гост 17.04.2019 10:40:37

Те вече с 4-5 години стаж пишат дисертации и искат да стават доценти, а пък ти за едно интервю...


Още новини
Д-р Иван Маджаров: Дефицитните специалности трябва да бъдат субсидирани
26.04.2019 11:21:45 Надежда Ненова

Д-р Иван Маджаров: Дефицитните специалности трябва да бъдат субсидирани

Увеличаването на цените на клиничните пътеки в „Педиатрията“ и отделянето им от тези, ...

До 2025 г. 50% от лекарствата в онкологията вече ще са под формата на таблетки
26.04.2019 10:40:36

До 2025 г. 50% от лекарствата в онкологията вече ще са под формата на таблетки

До 2025 г. 50% от лекарствата в онкологията вече ще са под формата на таблетна таргетна терапия и ...




Актуална тема
Безвъзмездното кръводаряване - възможно ли е наистина у нас?
22.01.2019 10:18:42 Надежда Ненова

Безвъзмездното кръводаряване - възможно ли е наистина у нас?

„Имате ли нужда от кръв?“ и „Предлагам изгодно!“ Това са два въпроса, кои ...

Пълно прекрояване на системата през Закона за бюджета на НЗОК предлагат управляващите
15.10.2018 18:31:56 Ирина Пекарева

Пълно прекрояване на системата през Закона за бюджета на НЗОК предлагат управляващите

Повсеместно прекрояване на здравната система планират управляващите. В огромната си част променит ...

Медицинските специалисти: Смъртта на пациент не се преживява
27.08.2018 17:07:48 Надежда Ненова

Медицинските специалисти: Смъртта на пациент не се преживява

Смъртта на 33-годишната родилка Ренета Томова в Сливенската болница отново отвори дебата за лекар ...

Лимитите продължават да задушват системата, докато НЗОК се задъхва от лекарства
20.04.2018 17:32:03 Полина Тодорова

Лимитите продължават да задушват системата, докато НЗОК се задъхва от лекарства

Националният рамков договор вече е факт. Въпреки заявката за по-добрите условия, в които ще работ ...